متلازمة داون المنغولية

المنغولية Mongolismالانتشار: يدعى المرض أيضا باسم (متلازمة داون) Down’s Syndrome ويحدث بنسبة 1 لكل 600 – 700 من الولادات.أنواعه: ينقسم إلى نوعين بالنسبة إلى ترتيب الكرموسومات1- المجموعة الأولى: وتشمل 75% من حالات المنغولية ولها علاقة بعمر الام إذ تزداد نسبته كلما ارتفع عمر الام أول زواجها وتمتاز المجموعة بوجود 3 كروموسومات فى الموقع 21 بدلا من 2، أى أن مجموع الكروموسومات الكلى يصبح 47 بدلا من 46.2- المجموعة الثانية: وهى تشكل 25% من حالات المنغولية، 3- ولا علاقة لها بكبر عمر الأم، 4- بل توجد قى الزوجات الشابات مع ميل للتكرار فى نفس العائلة وتمتاز بوجود 46 كروموسوم كالفرد الطبيعى لكنه يتخلل الكروموسومات اضطراب فى الموقع والتركيب فى المواقع 15 و 16 و 21.ولأجل احتساب احتمال إصابة الأطفال الاخوة بنفس المرض، فأن كل مجموعة منغولية تختلف عن الثانية. إلا انه يمكن انه يمكن بصورة تقريبية تقدير الاحتمال بالطريقة التالية: “كل أبوين ولد لهما طفل منغولى وليس لهما أقارب منغوليين ، فان احتمال ولادة طفل منغولى آخر يكون بنسبة 1-2% بغض النظر عن عمر الام” الأسباب:من الأسباب التى اكتشفت حديثا كعامل مسبب فى عدم انتظام الكروموسومات أو تعددها هى: التهاب الكبد الوبائى للأم، وقد اعتبرت الإشعاعات (الذرية وأشعة اكس) كسبب محتمل آخر لحدوث المنغولية.الأعراض والعلامات:تكون الجمجمة صغيرة ومكورة ، والوجه والمؤخرة مسطحين وفتحة العينين ضيقة ومنحدرة إلى الداخل والأسفل (كالجنس المغولى) وتكون الأطراف قصيرة والجهاز العضلى ضعيف. وللمنغولى مقاومة ضعيفة تجاه الالتهابات والأمراض وهو لذلك يتعرض للإصابة بشتى الالتهابات الجلدية والصدرية.التغيرات المرضية:يكون الدماغ بسيط التركيب وقليل النضج وخاصة فى الفصين الجبهويين وجذع الدماغ والمخيخ. ويكون اكثر المنغوليين من ذوى التخلف العقلى الشديد، ويصل قسم قليل منهم لدرجة التخلف العقلى البسيط، ويمتازون عموما بميل إلى الموسيقى واللحن والجماعة والمرح ويمكن تشغليهم فى الأعمال البسيطة.المصير:ارتفعت نسبة الأحياء من المنغوليين بسبب تقدم العلاجات الحديثة ويكبر البعض ويصل إلى ما بعد مرحلة البلوغ والشباب